IL DISTURBO DISINTEGRATIVO DELL'INFANZIA (A.P.A. 2001)
Secondo il DSM-IV-TR (nuova edizione del 2001), il Disturbo Disintegrativo dell'Infanzia fa parte dei Disturbi Pervasivi dello Sviluppo.INDICE:
CRITERI DIAGNOSTICI PER IL DISTURBO DISINTEGRATIVO DELL'INFANZIA:
CARATTERISTICHE DIAGNOSTICHE:
Criteri A)
Perdita clinicamente significativa di capacità precedentemente
acquisite nelle seguenti aree:
La caratteristica essenziale del Disturbo Disintegrativo dell'Infanzia consiste in una marcata regressione in molteplici aree funzionali dopo un periodo di almeno 2 anni di sviluppo apparentemente normale (Criterio A)
Criteri B)Lo sviluppo apparentemente normale è rispecchiato da una comunicazione
verbale e non verbale, relazioni sociali, gioco e comportamento adattivo appropriati
all'età. Dopo i primi 2 anni di vita, ma entro l'età di 10 anni,
il bambino presenta una perdita clinicamente significativa di capacità
precedentemente acquisite in almeno 2 delle seguenti aree: linguaggio espressivo
o ricettivo, capacità sociali o comportamento adattivo, controllo sfinterico
intestinale o urinario, gioco, o capacità motorie ( Criterio
B). Più tipicamente vengono perse le capacità acquisite
in quasi tutte le aree.
I soggetti con questo disturbo esibiscono i deficit comunicativi e sociali e
le manifestazioni comportamentali che si osservano generalmente nell'autismo.
Sono presenti la compromissione qualitativa dell'interazione sociale ( Criterio
C1) e della comunicazione ( Criterio C2) e repertori ristretti ripetitivi e
stereotipati di comportamenti, interessi ed attività (Criterio C3).
MANIFESTAZIONI E DISTURBI ASSOCIATI
Il Disturbo Disintegrativo dell' Infanzia di norma si associa a Ritardo mentale
grave che, se presente, dovrebbe essere classificato nell'Asse II. Si possono
rilevare vari segni e sintomi neurologici aspecifici.
Sembra esserci un'aumentata frequenza di anomalie all'EEG e di disturbi convulsivi.
Sebbene appaia chiaro che la condizione sia il risultato di una qualche lesione
del sistema nervoso centrale in fase di sviluppo, non è stato identificato
alcun meccanismo specifico. La condizione si osserva occasionalmente in associazione
con condizioni patologiche generali, (per es. leucodistrofia metacromatica,
malattia di Schilder) che possono giustificare la regressione dello sviluppo.
Nella maggior parte dei casi comunque indagini approfondite non evidenziano
patologie di questo genere.
Le patologie neurologiche o mediche generali eventualmente associate con il
disturbo dovrebbero essere classificate nell'Asse III. I reperti di laboratorio
riflettono le condizioni patologiche generali associate.
PREVALENZA
I dati epidemiologici sono limitati, ma il Disturbo Disintegrativo dell' Infanzia sembra essere molto raro e meno comune del Disturbo Autistico, sebbene sia probabilmente sottodiagnosticato. Sebbene studi preliminari suggerissero una uguale incidenza nei due sessi, dati più recenti suggeriscono che il disturbo sia più comune nei maschi.
DECORSO
Per definizione, il Disturbo Disintegrativo dell' Infanzia può essere
diagnosticato esclusivamente se i sintomi sono preceduti da almeno 2 anni di
sviluppo normale, e l'insorgenza è precedente ai 10 anni di età.
Quando il periodo di sviluppo normale è stato molto prolungato ( 5 anni
o più), è particolarmente importante procedere ad un esame fisico
e neurologico approfondito per valutare la presenza di condizioni patologiche
generali. Nella maggior parte dei casi, l'esordio si situa fra i 3 e i 4 anni
e può essere insidioso o repentino. I segni premonitori possono includere
aumentati livelli di attività, irritabilità e ansietà seguiti
da perdita del linguaggio verbale e di altre capacità. In questo periodo
il bambino può anche perdere interesse nell'ambiente.
Di norma la perdita di capacità raggiunge un plateau, dopo il quale può
verificarsi qualche modesto miglioramento, benchè raramente marcato.
In altri casi, specialmente quando il disturbo è associato a patologie
neurologiche progressive, la perdita di capacità è progressiva.
Questo disturbo segue un decorso continuo, e perdura per tutta la vita. Le difficoltà
sociali, comunicative e comportamentali restano relativamente costanti per tutta
la vita.